ছবির মানুষটার বয়স ২০। তার মা আমাদের কাছে নিয়ে এসেছে শ্বাস কষ্ট সমস্যার জন্যে। ২ সপ্তাহ ধরে নাকি শ্বাসকষ্ট হচ্ছে।
সন্ধ্যার দিকে হাসপাতালে এডমিশন রাউন্ডে গিয়ে এই রোগীটিকে পেলাম। বেড সব অকুপাইড ছিল। তাই ফ্লোরেই জায়গা দিতে হল। এমন অদ্ভুত পজিশন কেন ছিল বুঝতে পারলাম না। flexon position এ সব limb…
তার মাকে জিজ্ঞেস করলাম কি সমস্যা। বললেন, গত কয়দিন ধরে শ্বাস কষ্ট হচ্ছে। কোন জ্বর নাই। কাশি নাই।
Lungs auscultate করে কিছু পাওয়া গেল না। কিন্তু খেয়াল করলাম respiratory rate বেশি।
অনেক রোগী দেখা বাকি ছিল। তাই আমার ইন্টার্নি কে বললাম এই রোগীর হিস্ট্রি ভাল করে নিতে। আর রুটিন টেস্ট গুলো করিয়ে ফেলতে।
পরদিন সকালে আবার গেলাম রোগীটার কাছে। আমার ইন্টার্নি হিস্ট্রি নিয়ে আরো বের করল যে, ৭ বছর বয়স থেকে ও আর হাঁটতে পারে না। আগে পারত।কিন্তু হাঁটতে গেলে মাঝে মাঝে পড়ে যেত। আস্তে আস্তে শরীরের মাংশ গুলো শুকাতে থাকে আর শক্ত হয়ে যেতে যেতে এই পজিশন হয়েছে।
আমি নিজেও বুঝতে পারছিলাম না কি এই রোগ। কোন টেস্টও তারা করাতে পারেনি টাকা পয়সার সমস্যার জন্যে। আমি রোগীটাকে আবার পরীক্ষা করল। কোন jerk elicit করতে পারলাম না হাতে পায়ে। planter reflex flexor। Heart lung এ কিছু নাই, শুধু apex displaced। সারা শরীরের limb muscle atrophied, কিন্তু facial muscle ততটা না। spinal deformity ছিল।
আর mental retardation ছিল।
কিভাবে আগাব এই রোগী নিয়ে কিছুই মাথায় আসছিল না তখন।
শুধু মনে হল this may be a case of muscular dystrophy, but which type?? এই টপিকটা শুধু বইতেই পড়েছি অনেক আগে, কোন রোগী পাইনি আমি এখন পর্যন্ত…
রাউন্ডের সময় স্যার কে জানালাম। স্যার ও তেমন কিছু বললনে না। cxr করাতে বললেন। রোগীকে সমাজ সেবা থেকে কিছু টাকা পয়সার ব্যবস্থা করে দিলাম। আর কিছু test free করে দেয়ার ব্যবস্থা করে দিলাম।
দুপুরে এক্সরে দেখলাম severe kyphoscoliosis, cardiomegaly, mediastinal shifting.
রাতের বেলা বই নিয়ে বসলাম কি এটা যদি কিছু বের করতে পারি। muscular dysteophy chapter টাই বের করলাম। মনে হচ্ছিল এর মধ্যেই কোন একটা।
Duchenne’s Muscular Dystrophy (DMD) আর Becker’s Myscular Dysteophy (BMD) এই দুটো নিয়ে পড়তে বসলাম। অনেক দিন পড়া হয়না, তাই সব ভুলে গিয়েছিলাম।
এবার এক নজরে দেখে নিই DMD vs DMD
-Both DMD & BMD are X linked recessive disorder characterized by progressive muscle degenaration & weakness, patient are more likely to be male.
-Patient presented with proximal muscle weakness, manifested as difficulties in walking, standing from sitting/lying postion, has abnormal gait.
-There is pseudohypertrophy of calf muscle.
Facial muscles are usually spared.
Deep tendon reflexes are usually reduced with normal planter.
-DMD & BMD have similar clinical feature but severity is more in case of DMD.
-Age of onset of DMD is 3-6 years & patient become wheel chair bound within age of 12.
But in case of BMD age of onset is 5-25 years & become non ambulant at age 25-50.
– In ambulant pt Gower sign is positive which shows like pt is climbing up their own body.
-Contratures & kyphoscoliosis occur early in case of DMD but late in BMD.
-Mental retardation, DCM is common in DMD.
-Patients with DMD develop severe cardiorespiratory failure & usually die in their early 20.
But pt of BMD have greater life expectancy, usually 40-50yrs even more.
-Pt is diagnosed by raised CPK,EMG, muscle biopsy.
-There is no curative treatment of both DMD & BMD only supportive.
এখন আসুন মিলিয়ে দেখি আমাদের রোগীর কী কী ফাইন্ডিং ছিল।
৭ বছর বয়স থেকে সে একদমই হাঁটতে পারে না। আগে হাঁটতে পারত, কিন্তু প্রায়ই হাঁটতে গেলে পড়ে যেত।
শরীরের limb muscle সব শুকিয়ে গেছে, facial muscle বাদে। limb muscle contracture ছিল।(ছবিতে দেখুন)
kyphoscloliosis, cardiomegaly ছিল।
সাথে mental retardation। jerk গুলোো ছিল depressed.
এখন ২০ বছর বয়সে এসে নতুন করে শ্বাসকষ্ট শুরু হচ্ছে, may be due to respiratory muscle involvement with DCM.
এর সবই মিলে যায় Duchenne’s Muscular Dystrophy এর সাথে।
এছাড়া এই রোগীর tongue enlarged ছিল। ছবি দেখলেই বুঝা যায়। কখনো কখনো DMD রোগীর tongue enlarged হতে পারে।
এই রোগী টার মা সমাজসেবা থেকে টাকা পেয়েই সেদিনই কাউকে না বলে ছেলেকে নিয়ে বাড়ি চলে যান। সম্ভবত উনি জানতেন যে উনার ছেলে সুস্থ হবে না কোন দিন। শ্বাসকষ্ট শুরু হওয়ার কিছু দিন পরই মারা যাবে। কে জানে এত দিনে হয়ত রোগীটা চলে গেলে পরপারে…
ফুট নোটঃ
-You have got a patient (age 14) suspecting muscular dystrophy(DMD/BMD), but you are confused what to say to your professor during his round. Check whether patient can walk or not.if he can walk (even with difficulty)then just tell your professor that sir this is a case of BMD.
as because patient of DMD must be non ambulant/ wheel chair bound by age 12 years but BMD pt become non ambulant lately, eg after age 25.
-There are some other kind of muscular dystrophy like Limb girdle dystrophy, Fascioscapulohumeral dystrophy, Myotonia dystrophica…Features are different of these,not like DMD or BMD.
-এই টপিক টা আমি ১.৫ বছর আগে লাস্ট পড়েছি, তার পড়ে আর পড়া হয়নি। যদি নিয়মিত পড়া হত তাহলে হয়ত প্রথম দিন সন্ধ্যায় রাউন্ডের সময়ই ডায়াগনোসিস করা যেত।
একটা কথা আমি প্রায়ই বলি, মন যা জানে না চোখ তা দেখে না।
আসলেই দেখে না।
আমি একজন শ্রদ্ধেয় স্যারের কথা জানি যিনি নিজেই একজন ডেভিডসন। স্যার জানেন না এমন কোন রোগ আছে কিনা আমার সন্দেহ আছে। এত জ্ঞান রাখার পরও স্যার নিজে প্রতি মাসে অন্তত একবার করে নাকি ডেভিডসন মেডিসিন বই টা পড়ে শেষ করেন।
সব জানি বলে বই থেকে দূরে থাকলে বই এর জ্ঞানটাও একসময় আমাদের থেকে দূরে সরে যাবে।
লিখেছেন:
ডা. আশিকুর রহমান
রেজিস্ট্রার, মেডিসিন বিভাগ
ফরিদপুর মেডিকেল কলেজ হাসপাতাল
