Multiple Myeloma নামক দুরারোগ্য ব্যাধিটি plasma cell এর একটা malignancy এর নাম। myeloma মানে bone marrow (অস্থিমজ্জা)। malignant plasma cell গুলো bone marrow তে multiplicate করে, তাই myeloma। এ রোগ multiple bone marrow sites involve এবং রোগী multiple infection এও ভোগে তাই এর নাম Multiple Myeloma।
Multiple Myeloma এর কাজ
plasma cell এর malignancy, অর্থাৎ bone marrow তে থাকা plasma cell যারা B lymphocyte থেকে তৈরি হয়েছিল, সেই plasma cell গুলো প্রয়োজনের চেয়ে অতিরিক্ত সংখ্যাবৃদ্ধি শুরু করে। এখন এই সংখ্যাবৃদ্ধি করা plasma cell গুলো যদি স্বাভাবিক differentiated cell এর মত আচরণ করতো, তো তাকে plasmacytosis বলা যেত, বা যদি benign হত তবে plasmacytoma বলা যেত, কিন্তু সে আশায় গুড়েবালি! কারণ এই plasma cell গুলো undifferentiated বা malignant, তারা কাজ করে উল্টাপাল্টা। শরীরের কোথাও infection হলে তাদের কাজ ছিল সেটা প্রতিরোধে স্বাভাবিক antibody protein তৈরি করা যাতে light chain ও heavy chain দুটোই থাকবে, কিন্তু এই malignant plasma cell গুলো যে protein তৈরি করে সেগুলোতে শুধু light chain থাকে বা light chain পরিমাণে বেশি থাকে যাদেরকে বলে M (Myeloma) protein বা paraprotein বা Bence Jones protein, যারা কাজের কাজ কিচ্ছু করে না, যত্তসব অকাজের ঢেকি! আর এতেই যত যা সমস্যা! আর একটা বিষয় হল, normal antibody protein গুলো হয় polyclonal, অর্থাৎ poly (বিভিন্ন) plasma cell থেকে তৈরি হয়ে যুক্ত হয় poly (বিভিন্ন) epitope of antigen এর সাথে। অন্যদিকে abnormal protein গুলো হয় monoclonal, অর্থাৎ mono (একটা) plasma cell থেকে তৈরি হয়ে যুক্ত হয় mono (একটা) epitope of antigen এর সাথে।
malignancy ডেভেলপ করার কারণ
নির্দিষ্ট কোন কারণ জানা যায় নি। তবে দ্বিতীয় বিশ্বযুদ্ধে জাপানে যারা radiation exposure হয়েছে, পরে তাদের অনেকেরই নাকি হয়েছে। কিন্তু এখন অন্য যাদের হয় তাদের কারণ কি?
কোন পরিবেশগত কারণে জেনেটিক মিউটেশন। আবার যারা পেট্রোলিয়াম বা কার্বণ নিয়ে কাজ করে, কৃষক, কাঠ ও চামড়ার কাজ করে যারা তাদের ঝুঁকি বেশি। বইপত্রের মতে multiple myeloma ৪০ বছরের নিচে সাধারণত হয় না, বয়স যত বাড়ে রিস্ক তত বেশি, সবচেয়ে বেশি হয় ৭০ এর পর।
রোগের লক্ষণ
১। severe bone pain। কারণ myeloma cell গুলো osteoclast activity বাড়ায়, কমায় osteoblast activity, ফলে bone lysis হতে থাকে, কমে যায় weight bearing capacity, ফলে রোগী যখনই নড়াচড়া করে তখনই ব্যথা বাড়ে! bone এ অন্য metastatic carcinoma তে যে ব্যথা হয়, তার সাথে এর প্রধান পার্থক্য হল, সেসবে ব্যথা বাড়ে বিশ্রামে, নড়াচড়ায় কিছুটা আরাম পায়, আর multiple myeloma তে হয় উল্টোটা!
২। Osteoclast activity বেড়ে গিয়ে bone যখন lysis হয়, হতে হতে এক সময় bone fracture হয়ে যায়, অর্থাৎ এসব রোগী প্রায়শই pathological fracture এ ভোগে। fracture হলে বোঝা যাবে কিভাবে?
রোগী সারা শরীরে ব্যথার সাথে হঠাৎ কোন একটা জায়গায় তীব্র ব্যথার কথা বলবে, joint movement এ সমস্যা হতে পারে। আর যদি vertebral fracture হয় তবে spinal cord compression হয়ে myelopathy, radiculopathy, loss of bladder bowel control এসব ডেভেলপ করবে!
৩। bone lysis এর ফলে bone এ জমা calcium গুলো ক্ষয় হয়ে চলে আসবে ব্লাডে, হবে hypercalcemia, যা polyuria polydypsia করবে।
৪। অতিরিক্ত ক্যালসিয়ামের চাপ ও ব্যথা কমানোর জন্য রোগীরা নিয়মিত NSAID খেতে খেতে কিডনির বারোটা বাজবে, হবে renal failure।
৫। অন্যদিকে hypercalcemia হলে যে tetrad সম্পর্কে আমরা জানি সেগুলো তো থাকবেই,
● Bones – Bone pain
● Stones – Calcium stones
● Groans – Abdominal pains, nausea, vomiting, constipation
● Moans – Depression, confusion
৬। bone marrow তে plasma cell এর malignant proliferation হচ্ছে। রাশিরাশি malignant cell এর চাপে normal hematopoietic stem cell গুলো তাদের জায়গা হারাচ্ছে, এতে normal blood cell production কমে গিয়ে হবে anaemia, leucopenia, thrombocytopenia। anaemia টা বেশি হবে, কারণ উপরে পড়ে আসা renal failure এর জন্য erythropoietin production ও কমে যাবে।
Multiple myeloma রোগী সবচেয়ে বেশি মারা যায় কিসে?
খুব সহজেই বলতে পারি infection, ওই যে উপরে পড়েছি multiple infections. কারণ হল Infection এর বিরুদ্ধে দূর্বল ডিফেন্স! একদিকে leucopenia, অন্যদিকে জীবাণু শরীরে ঢুকলে যে কার্যকর antibody তৈরি করার কথা সেটা না হয়ে তৈরি হচ্ছে abnormal protein যা জীবাণুকে মারতে পারে না। আর একারণেই রোগীরা সহজেই infection এ ভোগে,
– Streptococcus pneumoniae
– Staphylococcus aureus
– Klebsiella pneumoniae
– E-coli, etc
ফলে বেশি হয় pneumonia, UTI pyelonephritis, skin ও soft tissue infection ইত্যাদি!
প্রচুর malignant plasma cell থেকে তৈরি হওয়া প্রচুর abnormal protein রক্তে ঘোরাঘুরি করে, আর আমরা জানি রক্তের viscosity মেইনটেইন করে plasma protein. তাহলে বলতেই পারি এ রোগীর রক্তের viscosity অনেক বেশি, ডেভেলপ করে hyperviscosity syndrome, ফলে হবে,
– headache, fatigue
– shortness of breath
– exacerbation of heart failure
– visual disturbances, retinopathy
– somnolence, coma
– Deep vein thrombosis
রক্তে যে abnormal protein গুলো বাড়ে তার মধ্যে একটা পরিচিত abnormal protein হল amyloid. অর্থাৎ এই রোগীর amyloidosis ডেভেলপ করবে এবং এই amyloid protein বিভিন্ন টিস্যুতে যেয়ে ডিপোজিট হবে, করবে,
– peripheral neuropathy
– carpal tunnel syndrome
– nephrotic syndrome
প্রয়োজনীয় ইনভেস্টিগেশন
১। Increased malignant plasma cells in the bone marrow or plasma. Bone marrow তে malignant plasma cells বেশি হয়ে গেলে সেটা spill out হয়ে plasma তে চলে আসবে (Bone marrow exam, CBC, PBF)
২। serum and/or urinary M-protein (electrophoresis)
৩। skeletal lytic lesions (x-ray, MRI)
চিকিৎসা
No symptom, no treatment. symptom থাকলে তবেই treatment.
১। কেমোথেরাপি হল specific চিকিৎসা যা malignant cell proliferation কমাবে, ফলে কমবে paraprotein তৈরি হওয়া,
● Immunomodulatory drugs
– Thalidomide, side effects বেশি
– Lenalidomide, side effects কম
এগুলো pregnancy তে contraindicated, মারাত্মক phocomelia করে, ছোট ছোট হাত পা ওয়ালা বাচ্চার জন্ম হয়।
● Alkylating agents
– Melphalan
– Cylclophosphamide
● Steroid
– Prednisolone
– Dexamethasone
● Proteasome inhibitor
– Bortezomib
– Carfilzomib
উপরের কেমোগুলো বিভিন্ন কম্বিনেশন এ দেয়া হয়, যতদিন না paraprotein level কমে!
এ রোগ পুরোপুরি ভাল হবে না। মনিটর, কেমো, মনিটর, কেমো! এভাবে চলবে যে ক’দিন চলে। রোগীর বয়স কম হলে autologous bone marrow transplant করা যায়, এতেও পুরোপুরি ভাল হবে না, তবে তুলনামূলক ভাল থাকবে।
২। Localized bone lysis ও fracture ইনহিবিট করতে radiotherapy দেয়া.
৩। Bone lysis হয়ে hypercalcemia হয়, তার চিকিৎসায় দেয়া হয় bisphosphonate. তবে দীর্ঘদিন oral bisphosphonate ব্যাবহারে একটু সতর্কতা, করতে পারে osteonecrosis of jaw!
৪। Bone pain কমাতে NSAID, তবে careful renal function মনিটরিং লাগবে।
৫। Infection হলে appropriate antibiotic, আর Infection প্রিভেন্ট করতে intravenous gamma globulin.
৬। Anaemia হলে blood transfusion, folic acid & B12 supplementation, erythropoietin injection.
৭। Malignant cell death হয়ে tumor lysis syndrome ডেভেলপ করে hyperuricemia হবে। urate nephropathy প্রিভেন্ট করতে urate lowering থেরাপি Allopurinol.
৮। Hyperviscosity syndrome হলে plasma থেকে অতিরিক্ত abnormal protein কমাতে Plasmapheresis করা।
৯। Hyperviscosity হয়ে DVT হলে aspirin বা warfarin বা low-molecular-weight heparin দেয়া যায়।
১০। Streptococcus pneumoniae এটাক কমাতে pneumococcal polysaccharide vaccine, প্রতি পাঁচ বছরে ১ টা।
১১। পানি ও তরল খাবার বেশি খাওয়া, এতে Hyperviscosity কিছুটা কমবে, কমবে Hypercalcaemia. আগেই বলেছি এ রোগীরা পানি খায় বেশি, কারণ কি উপরে বলেছি।
মনিটরিং
treatment prognosis জানতে প্রায়শই যেটা করা হয় সেটা Beta 2 microglobulin ও albumin. Beta 2 microglobulin যত বেশি আর albumin যত কম, রোগ ততই যম! পজিটিভ কাউন্সেলিং এর শেষ অস্ত্র!
ডা. কাওসার উদ্দিন
ঢামেক, কে-৬৫
